Дерматовенерологическая клиника
394000, г. Воронеж ул. Карла Маркса, 44

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов

Болезнью Бека (саркоидоз) принято называть полисистемную патологию, которая поражает разные органы. Из систем в первую очередь затрагивает респираторную. Провоцирующие факторы неизвестны. Также не выяснены причины, которые способствуют тому, что саркоидоз легких у некоторых больных начинает регрессировать.

Это заболевание не относится к инфекционным. Основной тактикой лечения недуга считается гормональная терапия.

Описание

Один из ярких диагностических признаков такого заболевания, как саркоидоз, считается обнаружение гранулем в пораженных тканях (в частности, в легких). Они представляют собой очаги воспаления разного размера, но всегда ограниченные. Гранулемы выглядят при микроскопии как плотные узелки с характерным строением. Узелковое образование – это следствие воспаления и его основное проявление.

Узелки в основном представлены:

  • Многоядерными гигантскими клетками.
  • Т-лимфоцитами.
  • Макрофагами.

Причем последние обнаруживаются не на всех стадиях заболевания. Такие клетки являются типичными для гранулематозов.

Мнение врачей:

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов – это хроническое воспалительное заболевание, которое часто вызывает затруднения в диагностике и лечении. Врачи отмечают, что данное состояние может протекать разнообразно: от легкой формы без симптомов до тяжелого течения с нарушением функции легких. Для точного диагноза и определения тактики лечения необходимо комплексное обследование пациента, включая рентгенографию, КТ, бронхоскопию и биопсию. Врачи подчеркивают, что своевременное начало лечения и регулярное наблюдение специалистов помогают контролировать процесс и улучшить прогноз заболевания.

САРКОИДОЗ ЛЕГКИХ и внутригрудных лимфатических узлов на расшифровке КТ легких онлайнСАРКОИДОЗ ЛЕГКИХ и внутригрудных лимфатических узлов на расшифровке КТ легких онлайн

Классификация

Классификационных признаков для саркоидоза используется несколько. Наиболее частые формы описываемой патологии – это:

  • Поражение лимфоидной ткани.
  • Саркоидоз легких.
  • Изменение в тканях печени и селезенки.

Значительно реже саркоидоз Бека (вернее болезнь Бенье-Бёка) затрагивает костную систему, органы зрения, кожный покров и другие системы организма человека. Например, саркоидоз сердца – один из редко встречающихся видов патологии. Чаще диагностируется генерализованная форма заболевания. В этом случае сочетается поражение легких и другого органа.

По клинике и рентгенологическим признакам принято выделять:

  • Только легких без вовлечения в процесс лимфоузлов с развитием необратимых фиброзных изменений тканей органа.
  • Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), когда не затрагиваются ткани легких.
  • Нередки случаи диагностирования саркоидоза ВГЛУ, когда задеваются средостения, корни и паренхима легкого.
  • Поражение других систем и органов дыхания.
  • Множественное поражение не только органов, но и прочих систем.

Классификация такого заболевания, как саркоидоз легких предполагает стадийность развития процесса, что согласуется с результатами рентген-обследования:

  1. На начальной стадии наблюдается чаще асимметричное, но двухстороннее поражение лимфоузлов грудной клетки.
  2. Во второй фазе развития заболевания отмечается распространение патологии на ткань легких в виде милиарных (просовидных) очагов. Для 2 степени саркоидоза характерна инфильтрация легочной ткани и ВГЛУ.
  3. На третьем этапе болезни заметны фиброзные изменения тканей легких, при этом ВГЛУ не увеличены. Развивается пневмосклероз и эмфизема с образованием крупных (сливных) гранулематозных очагов.

В зависимости от того, с какой скоростью происходят патологические изменения в организме пациента характер патологии принято делить на:

  • Хронический.
  • Абортивный.
  • Прогрессирующий
  • Замедленный.

Сам патологический процесс можно разделить на 3 фазы:

  • Активную/обострения.
  • Стабилизации.
  • Обратного развития/регрессии/затихания.

После перенесенного обострения болезни и стабилизации состояния, у пациента в некоторых случаях наблюдается пневмосклероз и эмфизема, плеврит, фиброз прикорневой зоны легкого, обызвествление внутригрудных лимфоузлов.

На начальной стадии патологического процесса рентгенограмма может не выявлять изменений.

Этиология

image

Причинная связь такой болезни, как саркоидоз с какими-либо внешними факторами установлена не была. Собственно, не доказана и способность передаваться от человека к человеку. Однако зафиксированы случаи семейного поражения. Это может объясняться:

  • Наследственностью.
  • Проживанием в идентичных условиях, которые негативно сказываются на здоровье всей семьи.

Современная медицина рассматривает несколько гипотез о причинности саркоидоза, как болезни:

  • Медикаментозная.
  • Контактная.
  • Наследственная.
  • Инфекционная.
  • Влияние экзогенных вредных факторов (пыль с примесью некоторых материалов, например, бериллия, золота, титана, свинца, циркония и других).

Приверженцы первой гипотезы связывают болезнь Бека с приемом некоторых медикаментов в течение длительного периода времени (интерферонов и некоторых противовирусных средств). Свою правоту они доказывают, апеллируя к тому, что отказ от данных препаратов ведет к регрессу болезни. Но достоверно ее ни подтвердить, ни опровергнуть не удалось.

Контактная теория предполагает, что имеется возможность заражения при общении с пораженными тканями больного человека. Такой контакт обнаруживается минимум в четверти случаев клинически подтвержденного диагноза «саркоидоз». Возможность такой передачи болезни допускается большинством исследователей, занятых изучением этой проблемы.

Наследственная гипотеза настаивает на том, что у некоторых лиц имеется предрасположенность к данному виду патологии. Но все же выявить общий причинный фактор для всех заболевших, даже в пределах одной семьи, пока не удается.

Инфекционная теория утверждает, что у пациентов, в анамнезе которых имеются некоторые вирусные или бактериальные заболевания, имеют больше шансов «заполучить» саркоидоз легких и других органов. К таким инфекционным патологиям относят:

  • Гастрит и язву желудка, возникшие по вине Хиликобактер пилори.
  • Хламидийную пневмонию.
  • Туберкулез.
  • Боррелиоз (болезнь Лайма).
  • Пропионибактерии акне.
  • Краснуху, гепатит С, герпесвирусы, аденовирусы разных типов.

Патология легких и внутригрудных лимфатических узлов гораздо чаще встречается у лиц, задействованных на производствах, связанных с вдыханием вредных газов и пыли (шахтеров, пожарных).

Каждая из перечисленных теорий описывает вероятные причины, в результате которых может развиться печени, почек, кожи или легких саркоидоз. Но даже при наличии всех описанных факторов заболевание может и не возникнуть.

Ни одна из предложенных версий не является полностью удовлетворительной. Поэтому заболевание относится к патологиям с невыясненной этиологией.

Диагностика саркоидоза легких и внутригрудных лимфоузлов. И. В. Сивокозов, Я. О. ЧесалинаДиагностика саркоидоза легких и внутригрудных лимфоузлов. И. В. Сивокозов, Я. О. Чесалина

Опыт других людей

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов часто вызывает беспокойство у людей из-за его разнообразных симптомов и неоднозначного течения. Некоторые отмечают усталость, задышку, боль в груди, а другие жалуются на постоянное ощущение слабости и потерю аппетита. Многие пациенты также отмечают психологические аспекты заболевания, такие как тревогу и депрессию из-за неопределенности и необходимости длительного лечения. Однако, благодаря современным методам диагностики и лечения, большинство людей с саркоидозом легких и лимфатических узлов успешно справляются с этим заболеванием и ведут полноценную жизнь.

Признаки

image

Симптомы саркоидоза во многом зависят от локализации его очага. К общим признакам этого заболевания относят:

  • Слабость.
  • Повышение температуры тела до 38 С.
  • Снижением массы тела.
  • Увеличение лимфатических узлов.

Причем слабость длительный период является единственным признаком развивающейся патологии, а затем уже присоединяются другие симптомы болезни. Потеря же веса обычно наблюдается при серьезных нарушениях в работе внутренних органов, связанных с патологическим процессом. При поражении печени больного беспокоит дискомфорт в правом подреберье, может отмечаться небольшая желтуха.

Признаки поражения системы дыхания

Дебютирует патология бессимптомно, потому что гранулемы растут небыстро. С течением патологического процесса симптомы саркоидоза легких проявляются в виде:

  • Рефлекторного кашля без мокроты.
  • Одышки.
  • Боли и странных звуков в области груди.
  • Нарушения сна.
  • Потливости.

Если кашель сопровождается отхождением мокроты, это говорит о присоединении бактериальной инфекции.

На начальном этапе покашливание не доставляет пациенту хлопот. Но с вовлечением в патологический процесс плевры кашель становится болезненным, как и глубокий вдох.

Одышка характерна для течения болезни с увеличенными лимфатическими узлами. Она усиливается в результате нагрузки. Так как организм при физическом усилии нуждается в большем поступлении кислорода, то пораженные гранулемами и сдавленные лимфатическими узлами ткани лёгких не могут закрыть потребность организма в кислороде.

Признаки поражения лимфоидной ткани

image

Периферические лимфатические узлы поражаются довольно часто. Это выражается припухлостью одного или целой группы узлов. Заболевание нужно дифференцировать от лимфаденопатий, при которых изменения носят функциональный характер и не связаны с образованием гранулем.

При этой патологии могут поражаться лимфатические узлы:

  • Шейные.
  • Грудные.
  • Паховые и подмышечные.
  • Конечностей.

Последние вовлекаются в процесс крайне редко. Обычно с поражением лимфоидной ткани отмечается поражение селезенки. Кроме дискомфорта в левом подреберье, пациента редко беспокоят какие-либо еще проявления недуга.

Признаки поражения кожного покрова

Что такое саркоидоз кожи и как он выглядит, понять несложно. Кожные изменения могут реактивными, то есть связанными с образованием гранулем во внутренних органах, на ней можно видеть лишь реакцию организма на болезнь. И эти проявления могут быть связаны с собственно ростом гранулем в толще кожи.

Основными признаками в этом случае считаются:

  • Полиморфные высыпания.
  • Шелушение.
  • Изменение пигментации.
  • Выпадение волос.
  • Появление рубцов и язв.

Реактивные же проявления представлены в клинике болезни узловой эритемой. Они, как правило, сопровождаются триадой признаков:

  • Увеличением лимфатических узлов средостения.
  • Поражением нескольких (до 5) крупных суставов.
  • Локализации эритематозных высыпаний в области голени.

Обычно реактивные проявления склонны регрессировать в течение нескольких недель. Собственно же гранулематозное поражение кожи встречается значительно реже узловатой эритемы.

Признаки поражения сердца

image

Функции миокарда могут страдать как при поражении собственно сердечной мышцы или перегородок сердца, так и при поражении лимфатических узлов и легких. Основными жалобами пациентов считаются:

  • Аритмии.
  • Боли за грудиной.
  • Потеря сознания.
  • Отеки конечностей.
  • Одышка и повышенная утомляемость при физической активности.
  • Бледность кожных покровов.

На любой стадии описываемой болезни легких наблюдается легочная гипертензия. Это приводит к увеличению нагрузки на сердце (правый желудочек) и появлению «сердечных» симптомов.

Признаки развития болезни в нетипичной зоне

Эти симптомы весьма разнообразны и зависят от того, какие органы вовлечены в процесс. Например:

  • При поражении костной ткани учащаются переломы.
  • Если процесс затрагивает гортань – пациент может потерять голос.
  • При поражении носовых ходов учащаются кровотечения из носа и присутствует постоянная заложенность.
  • Если саркоидоз затронул органы слуха, типичны жалобы на боли и звон в ушах, координаторные нарушения.
  • При заболевании мышц пациенты жалуются на боли в пораженной конечности, ее слабость и воспалительные изменения в месте локализации очага.
  • При росте гранулем в тканях сустава (суставов) клиника имитирует ревматоидный артрит.
  • Рост гранулем в почках наблюдается крайне редко. Сам же процесс сопровождается нарушением их фильтративной функции и воспалением. Саркоидоз любого органа повышает риск камнеобразования в почках.
  • Рост описываемых доброкачественных образований может затрагивать и структуры мозга. Симптоматика зависит от пострадавшей зоны. Это могут быть нарушения зрения, слуха, осязания или обоняния. Встречаются судорожные и менингиальные признаки.
  • При поражении периферической части нервной системы могут быть парезы и параличи в зоне, иннервируемой пораженным нервом.
  • Если затронут гипофиз, возможно эндокринные нарушения.
  • Поражение слюнных желез ведет к нарушению их функций.
  • Патологический процесс в кишечнике приводит к мучительным запорам и поносам, сменяющим друг друга. Кровь в кале не наблюдается. Из-за нарушения процесса всасывания человек худеет, его кожа и ее придатки становятся сухими, слабыми.
  • Тошнота и снижение аппетита сопутствуют росту гранулем в желудке.
  • Патология органа зрения может стать причиной значительного снижения зрения и слепоты.

Диагностика

image

В качестве диагностических мер применяется анализ симптомов болезни, а также аппаратное и инструментальное обследование больного. Золотым стандартом диагностики саркоидоза считается:

  • Рентгенографическое исследование.
  • Гистология.
  • Клиника.

Задействоваться может целый арсенал исследований начиная от КТ, МРТ, УЗИ и заканчивая методиками, позволяющими определить функциональное состояние легких (спирометрия), сердца (ЭКГ, ЭхоЭГ), скелетных мышц (ЭМГ), бронхоскопия. Может понадобиться осмотр эндокринолога, окулиста, отоларинголога, пульмонолога, гастроэнтеролога, кардиолога.

Диагностика саркоидоза предполагает выявление характерных изменений в крови пациента (повышение уровня АПФ, кальция, меди, TNF-α). Последний показатель выявлен относительно недавно, участвует во многих патологических процессах.

При этом заболевании проводят туберкулиновую пробу (Манту) для дифференциации диагноза с туберкулезом и пробу Квейма-Зильцбаха (это своего рода «манту» для саркоидоза).

Терапия

Medical supplies, pills and capsules

Как лечить данное неприятное заболевание? Во-первых, врачам приходится учитывать тот факт, что патологический процесс может регрессировать. Поэтому на первом этапе, прежде чем лечить саркоидоз, за пациентами устанавливается наблюдение примерно на полгода с целью выявления тенденции и определения с лечением.

При легкой степени болезни медикаментозное вмешательство не проводится. В этой ситуации риск осложнений, полученных в ходе интенсивного лечения выше, чем риск от развития собственно болезни.

Немедленное вмешательство проводится лишь в случае быстрого нарастания симптоматики и тяжелого состояния больного. Арсенал, который медики могут задействовать, довольно богат методами:

  • Медикаментозные (общие и местные меры).
  • Хирургические.
  • Физиотерапевтические.
  • Диетотерапия.
  • Облучение.

Лечение саркоидоза легких предполагает использование следующих групп препаратов:

  • Гормоны (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон) – это препараты первой линии.
  • Негормональные противовоспалительные (Мелоксикам, Аспирин, Ибупрофен, Диклофенак и другие).
  • Витаминные препараты, содержащие А и Е-витамины (в качестве антиоксидантов).
  • Иммунносупрессоры (Азатиоприн, Делагил, Хлорохин).

Саркоидоза легких лечение требует гормоны. Назначают сразу в большой (ударной) дозе, с последующим снижением разового количества. Местное лечение обычно применяется при кожных формах болезни и при поражении глаз. Хирургическое вмешательство требуется при коллапсе легкого, в случае его пересадки, удаления селезенки либо остановки желудочного или кишечного кровотечения.

Специфической диеты для этой категории больных нет. Отказ от фаст-фуда приветствуется. В лечебных учреждениях практикуется курсовое лечебное голодание под контролем врача. Самостоятельное применение этого метода не рекомендуется.

Облучение рекомендуется американскими специалистами в случае развития ГКС-устойчивых форм болезни. Всего 3–5 курсов позволяют добиться регрессии симптомов и надолго забыть о том, что такое саркоидоз легких.

После наступления ремиссии больные должны находиться на диспансерном учете не менее 2 лет.

Частые вопросы

Что такое саркоидоз лимфатических узлов?

Саркоидоз органов дыхания – поражение лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Встречается наиболее часто — в 90% случаев. Внелёгочный саркоидоз может поражать все органы.

Сколько лет живут с диагнозом саркоидоз легких?

При остром течении больные погибают в течение первых 2 лет от начала заболевания, при подостром – живут 2–4 года, при хроническом – более 4 лет.

Чем опасен саркоидоз легких?

Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции.

Можно ли вылечиться от саркоидоза?

Можно ли вылечить саркоидоз? Как правило, полностью избавиться от болезни не удается. Однако в большинстве случаев процесс протекает доброкачественно, а в 30% – даже завершается спонтанной ремиссией с полным отсутствием симптоматики и низкой активностью воспалительного процесса.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вас есть подозрения на саркоидоз легких или внутригрудных лимфатических узлов, обратитесь к врачу для проведения диагностики. Точное и своевременное определение заболевания поможет начать лечение вовремя.

СОВЕТ №2

При саркоидозе важно следить за своим образом жизни: избегать курения, поддерживать здоровый вес, употреблять питание, богатое витаминами и минералами, и вести активный образ жизни.

СОВЕТ №3

Поддерживайте регулярный контроль у врача и следуйте его рекомендациям по лечению и наблюдению за состоянием здоровья. Это поможет предотвратить осложнения и обеспечить эффективное лечение.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации