Болезнью Бека (саркоидоз) принято называть полисистемную патологию, которая поражает разные органы. Из систем в первую очередь затрагивает респираторную. Провоцирующие факторы неизвестны. Также не выяснены причины, которые способствуют тому, что саркоидоз легких у некоторых больных начинает регрессировать.
Это заболевание не относится к инфекционным. Основной тактикой лечения недуга считается гормональная терапия.
Описание
Один из ярких диагностических признаков такого заболевания, как саркоидоз, считается обнаружение гранулем в пораженных тканях (в частности, в легких). Они представляют собой очаги воспаления разного размера, но всегда ограниченные. Гранулемы выглядят при микроскопии как плотные узелки с характерным строением. Узелковое образование – это следствие воспаления и его основное проявление.
Узелки в основном представлены:
- Многоядерными гигантскими клетками.
- Т-лимфоцитами.
- Макрофагами.
Причем последние обнаруживаются не на всех стадиях заболевания. Такие клетки являются типичными для гранулематозов.
Мнение врачей:
Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов – это хроническое воспалительное заболевание, которое часто вызывает затруднения в диагностике и лечении. Врачи отмечают, что данное состояние может протекать разнообразно: от легкой формы без симптомов до тяжелого течения с нарушением функции легких. Для точного диагноза и определения тактики лечения необходимо комплексное обследование пациента, включая рентгенографию, КТ, бронхоскопию и биопсию. Врачи подчеркивают, что своевременное начало лечения и регулярное наблюдение специалистов помогают контролировать процесс и улучшить прогноз заболевания.
Классификация
Классификационных признаков для саркоидоза используется несколько. Наиболее частые формы описываемой патологии – это:
- Поражение лимфоидной ткани.
- Саркоидоз легких.
- Изменение в тканях печени и селезенки.
Значительно реже саркоидоз Бека (вернее болезнь Бенье-Бёка) затрагивает костную систему, органы зрения, кожный покров и другие системы организма человека. Например, саркоидоз сердца – один из редко встречающихся видов патологии. Чаще диагностируется генерализованная форма заболевания. В этом случае сочетается поражение легких и другого органа.
По клинике и рентгенологическим признакам принято выделять:
- Только легких без вовлечения в процесс лимфоузлов с развитием необратимых фиброзных изменений тканей органа.
- Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), когда не затрагиваются ткани легких.
- Нередки случаи диагностирования саркоидоза ВГЛУ, когда задеваются средостения, корни и паренхима легкого.
- Поражение других систем и органов дыхания.
- Множественное поражение не только органов, но и прочих систем.
Классификация такого заболевания, как саркоидоз легких предполагает стадийность развития процесса, что согласуется с результатами рентген-обследования:
- На начальной стадии наблюдается чаще асимметричное, но двухстороннее поражение лимфоузлов грудной клетки.
- Во второй фазе развития заболевания отмечается распространение патологии на ткань легких в виде милиарных (просовидных) очагов. Для 2 степени саркоидоза характерна инфильтрация легочной ткани и ВГЛУ.
- На третьем этапе болезни заметны фиброзные изменения тканей легких, при этом ВГЛУ не увеличены. Развивается пневмосклероз и эмфизема с образованием крупных (сливных) гранулематозных очагов.
В зависимости от того, с какой скоростью происходят патологические изменения в организме пациента характер патологии принято делить на:
- Хронический.
- Абортивный.
- Прогрессирующий
- Замедленный.
Сам патологический процесс можно разделить на 3 фазы:
- Активную/обострения.
- Стабилизации.
- Обратного развития/регрессии/затихания.
После перенесенного обострения болезни и стабилизации состояния, у пациента в некоторых случаях наблюдается пневмосклероз и эмфизема, плеврит, фиброз прикорневой зоны легкого, обызвествление внутригрудных лимфоузлов.
На начальной стадии патологического процесса рентгенограмма может не выявлять изменений.
Этиология
Причинная связь такой болезни, как саркоидоз с какими-либо внешними факторами установлена не была. Собственно, не доказана и способность передаваться от человека к человеку. Однако зафиксированы случаи семейного поражения. Это может объясняться:
- Наследственностью.
- Проживанием в идентичных условиях, которые негативно сказываются на здоровье всей семьи.
Современная медицина рассматривает несколько гипотез о причинности саркоидоза, как болезни:
- Медикаментозная.
- Контактная.
- Наследственная.
- Инфекционная.
- Влияние экзогенных вредных факторов (пыль с примесью некоторых материалов, например, бериллия, золота, титана, свинца, циркония и других).
Приверженцы первой гипотезы связывают болезнь Бека с приемом некоторых медикаментов в течение длительного периода времени (интерферонов и некоторых противовирусных средств). Свою правоту они доказывают, апеллируя к тому, что отказ от данных препаратов ведет к регрессу болезни. Но достоверно ее ни подтвердить, ни опровергнуть не удалось.
Контактная теория предполагает, что имеется возможность заражения при общении с пораженными тканями больного человека. Такой контакт обнаруживается минимум в четверти случаев клинически подтвержденного диагноза «саркоидоз». Возможность такой передачи болезни допускается большинством исследователей, занятых изучением этой проблемы.
Наследственная гипотеза настаивает на том, что у некоторых лиц имеется предрасположенность к данному виду патологии. Но все же выявить общий причинный фактор для всех заболевших, даже в пределах одной семьи, пока не удается.
Инфекционная теория утверждает, что у пациентов, в анамнезе которых имеются некоторые вирусные или бактериальные заболевания, имеют больше шансов «заполучить» саркоидоз легких и других органов. К таким инфекционным патологиям относят:
- Гастрит и язву желудка, возникшие по вине Хиликобактер пилори.
- Хламидийную пневмонию.
- Туберкулез.
- Боррелиоз (болезнь Лайма).
- Пропионибактерии акне.
- Краснуху, гепатит С, герпесвирусы, аденовирусы разных типов.
Патология легких и внутригрудных лимфатических узлов гораздо чаще встречается у лиц, задействованных на производствах, связанных с вдыханием вредных газов и пыли (шахтеров, пожарных).
Каждая из перечисленных теорий описывает вероятные причины, в результате которых может развиться печени, почек, кожи или легких саркоидоз. Но даже при наличии всех описанных факторов заболевание может и не возникнуть.
Ни одна из предложенных версий не является полностью удовлетворительной. Поэтому заболевание относится к патологиям с невыясненной этиологией.
Опыт других людей
Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов часто вызывает беспокойство у людей из-за его разнообразных симптомов и неоднозначного течения. Некоторые отмечают усталость, задышку, боль в груди, а другие жалуются на постоянное ощущение слабости и потерю аппетита. Многие пациенты также отмечают психологические аспекты заболевания, такие как тревогу и депрессию из-за неопределенности и необходимости длительного лечения. Однако, благодаря современным методам диагностики и лечения, большинство людей с саркоидозом легких и лимфатических узлов успешно справляются с этим заболеванием и ведут полноценную жизнь.
Признаки
Симптомы саркоидоза во многом зависят от локализации его очага. К общим признакам этого заболевания относят:
- Слабость.
- Повышение температуры тела до 38 С.
- Снижением массы тела.
- Увеличение лимфатических узлов.
Причем слабость длительный период является единственным признаком развивающейся патологии, а затем уже присоединяются другие симптомы болезни. Потеря же веса обычно наблюдается при серьезных нарушениях в работе внутренних органов, связанных с патологическим процессом. При поражении печени больного беспокоит дискомфорт в правом подреберье, может отмечаться небольшая желтуха.
Признаки поражения системы дыхания
Дебютирует патология бессимптомно, потому что гранулемы растут небыстро. С течением патологического процесса симптомы саркоидоза легких проявляются в виде:
- Рефлекторного кашля без мокроты.
- Одышки.
- Боли и странных звуков в области груди.
- Нарушения сна.
- Потливости.
Если кашель сопровождается отхождением мокроты, это говорит о присоединении бактериальной инфекции.
На начальном этапе покашливание не доставляет пациенту хлопот. Но с вовлечением в патологический процесс плевры кашель становится болезненным, как и глубокий вдох.
Одышка характерна для течения болезни с увеличенными лимфатическими узлами. Она усиливается в результате нагрузки. Так как организм при физическом усилии нуждается в большем поступлении кислорода, то пораженные гранулемами и сдавленные лимфатическими узлами ткани лёгких не могут закрыть потребность организма в кислороде.
Признаки поражения лимфоидной ткани
Периферические лимфатические узлы поражаются довольно часто. Это выражается припухлостью одного или целой группы узлов. Заболевание нужно дифференцировать от лимфаденопатий, при которых изменения носят функциональный характер и не связаны с образованием гранулем.
При этой патологии могут поражаться лимфатические узлы:
- Шейные.
- Грудные.
- Паховые и подмышечные.
- Конечностей.
Последние вовлекаются в процесс крайне редко. Обычно с поражением лимфоидной ткани отмечается поражение селезенки. Кроме дискомфорта в левом подреберье, пациента редко беспокоят какие-либо еще проявления недуга.
Признаки поражения кожного покрова
Что такое саркоидоз кожи и как он выглядит, понять несложно. Кожные изменения могут реактивными, то есть связанными с образованием гранулем во внутренних органах, на ней можно видеть лишь реакцию организма на болезнь. И эти проявления могут быть связаны с собственно ростом гранулем в толще кожи.
Основными признаками в этом случае считаются:
- Полиморфные высыпания.
- Шелушение.
- Изменение пигментации.
- Выпадение волос.
- Появление рубцов и язв.
Реактивные же проявления представлены в клинике болезни узловой эритемой. Они, как правило, сопровождаются триадой признаков:
- Увеличением лимфатических узлов средостения.
- Поражением нескольких (до 5) крупных суставов.
- Локализации эритематозных высыпаний в области голени.
Обычно реактивные проявления склонны регрессировать в течение нескольких недель. Собственно же гранулематозное поражение кожи встречается значительно реже узловатой эритемы.
Признаки поражения сердца
Функции миокарда могут страдать как при поражении собственно сердечной мышцы или перегородок сердца, так и при поражении лимфатических узлов и легких. Основными жалобами пациентов считаются:
- Аритмии.
- Боли за грудиной.
- Потеря сознания.
- Отеки конечностей.
- Одышка и повышенная утомляемость при физической активности.
- Бледность кожных покровов.
На любой стадии описываемой болезни легких наблюдается легочная гипертензия. Это приводит к увеличению нагрузки на сердце (правый желудочек) и появлению «сердечных» симптомов.
Признаки развития болезни в нетипичной зоне
Эти симптомы весьма разнообразны и зависят от того, какие органы вовлечены в процесс. Например:
- При поражении костной ткани учащаются переломы.
- Если процесс затрагивает гортань – пациент может потерять голос.
- При поражении носовых ходов учащаются кровотечения из носа и присутствует постоянная заложенность.
- Если саркоидоз затронул органы слуха, типичны жалобы на боли и звон в ушах, координаторные нарушения.
- При заболевании мышц пациенты жалуются на боли в пораженной конечности, ее слабость и воспалительные изменения в месте локализации очага.
- При росте гранулем в тканях сустава (суставов) клиника имитирует ревматоидный артрит.
- Рост гранулем в почках наблюдается крайне редко. Сам же процесс сопровождается нарушением их фильтративной функции и воспалением. Саркоидоз любого органа повышает риск камнеобразования в почках.
- Рост описываемых доброкачественных образований может затрагивать и структуры мозга. Симптоматика зависит от пострадавшей зоны. Это могут быть нарушения зрения, слуха, осязания или обоняния. Встречаются судорожные и менингиальные признаки.
- При поражении периферической части нервной системы могут быть парезы и параличи в зоне, иннервируемой пораженным нервом.
- Если затронут гипофиз, возможно эндокринные нарушения.
- Поражение слюнных желез ведет к нарушению их функций.
- Патологический процесс в кишечнике приводит к мучительным запорам и поносам, сменяющим друг друга. Кровь в кале не наблюдается. Из-за нарушения процесса всасывания человек худеет, его кожа и ее придатки становятся сухими, слабыми.
- Тошнота и снижение аппетита сопутствуют росту гранулем в желудке.
- Патология органа зрения может стать причиной значительного снижения зрения и слепоты.
Диагностика
В качестве диагностических мер применяется анализ симптомов болезни, а также аппаратное и инструментальное обследование больного. Золотым стандартом диагностики саркоидоза считается:
- Рентгенографическое исследование.
- Гистология.
- Клиника.
Задействоваться может целый арсенал исследований начиная от КТ, МРТ, УЗИ и заканчивая методиками, позволяющими определить функциональное состояние легких (спирометрия), сердца (ЭКГ, ЭхоЭГ), скелетных мышц (ЭМГ), бронхоскопия. Может понадобиться осмотр эндокринолога, окулиста, отоларинголога, пульмонолога, гастроэнтеролога, кардиолога.
Диагностика саркоидоза предполагает выявление характерных изменений в крови пациента (повышение уровня АПФ, кальция, меди, TNF-α). Последний показатель выявлен относительно недавно, участвует во многих патологических процессах.
При этом заболевании проводят туберкулиновую пробу (Манту) для дифференциации диагноза с туберкулезом и пробу Квейма-Зильцбаха (это своего рода «манту» для саркоидоза).
Терапия
Как лечить данное неприятное заболевание? Во-первых, врачам приходится учитывать тот факт, что патологический процесс может регрессировать. Поэтому на первом этапе, прежде чем лечить саркоидоз, за пациентами устанавливается наблюдение примерно на полгода с целью выявления тенденции и определения с лечением.
При легкой степени болезни медикаментозное вмешательство не проводится. В этой ситуации риск осложнений, полученных в ходе интенсивного лечения выше, чем риск от развития собственно болезни.
Немедленное вмешательство проводится лишь в случае быстрого нарастания симптоматики и тяжелого состояния больного. Арсенал, который медики могут задействовать, довольно богат методами:
- Медикаментозные (общие и местные меры).
- Хирургические.
- Физиотерапевтические.
- Диетотерапия.
- Облучение.
Лечение саркоидоза легких предполагает использование следующих групп препаратов:
- Гормоны (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон) – это препараты первой линии.
- Негормональные противовоспалительные (Мелоксикам, Аспирин, Ибупрофен, Диклофенак и другие).
- Витаминные препараты, содержащие А и Е-витамины (в качестве антиоксидантов).
- Иммунносупрессоры (Азатиоприн, Делагил, Хлорохин).
Саркоидоза легких лечение требует гормоны. Назначают сразу в большой (ударной) дозе, с последующим снижением разового количества. Местное лечение обычно применяется при кожных формах болезни и при поражении глаз. Хирургическое вмешательство требуется при коллапсе легкого, в случае его пересадки, удаления селезенки либо остановки желудочного или кишечного кровотечения.
Специфической диеты для этой категории больных нет. Отказ от фаст-фуда приветствуется. В лечебных учреждениях практикуется курсовое лечебное голодание под контролем врача. Самостоятельное применение этого метода не рекомендуется.
Облучение рекомендуется американскими специалистами в случае развития ГКС-устойчивых форм болезни. Всего 3–5 курсов позволяют добиться регрессии симптомов и надолго забыть о том, что такое саркоидоз легких.
После наступления ремиссии больные должны находиться на диспансерном учете не менее 2 лет.
Частые вопросы
Что такое саркоидоз лимфатических узлов?
Саркоидоз органов дыхания – поражение лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Встречается наиболее часто — в 90% случаев. Внелёгочный саркоидоз может поражать все органы.
Сколько лет живут с диагнозом саркоидоз легких?
При остром течении больные погибают в течение первых 2 лет от начала заболевания, при подостром – живут 2–4 года, при хроническом – более 4 лет.
Чем опасен саркоидоз легких?
Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции.
Можно ли вылечиться от саркоидоза?
Можно ли вылечить саркоидоз? Как правило, полностью избавиться от болезни не удается. Однако в большинстве случаев процесс протекает доброкачественно, а в 30% – даже завершается спонтанной ремиссией с полным отсутствием симптоматики и низкой активностью воспалительного процесса.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Если у вас есть подозрения на саркоидоз легких или внутригрудных лимфатических узлов, обратитесь к врачу для проведения диагностики. Точное и своевременное определение заболевания поможет начать лечение вовремя.
СОВЕТ №2
При саркоидозе важно следить за своим образом жизни: избегать курения, поддерживать здоровый вес, употреблять питание, богатое витаминами и минералами, и вести активный образ жизни.
СОВЕТ №3
Поддерживайте регулярный контроль у врача и следуйте его рекомендациям по лечению и наблюдению за состоянием здоровья. Это поможет предотвратить осложнения и обеспечить эффективное лечение.