Частота сокращений сердца в норме составляет 60 – 80 ударов в минуту, отклонения могут говорить о тахикардии или брадикардии. Первое заболевание является ответной реакцией организма на стрессовые ситуации, физическую нагрузку, различные болезни. Также учащённое сердцебиение иногда возникает по причине органического поражения сердца. К такому состоянию приводят воспаление клеток мышц сердца, их гибель – инсульт, инфаркт миокарда. Тахикардия может развиваться и в желудочковой ткани, а также в предсердиях. Первый вариант считается опасным для здоровья человека, так как имеется риск остановки сердца. Современная медицина сообщает, что желудочковая тахикардия возникает и у здоровых людей, ранее не имеющих проблем с сердцем. Но всё же имеется причина, она называется синдром Бругада.
Синдром Бругада – это кардиологическое состояние, при котором происходит нарушение функционирования сердца, что приводит к риску внезапной кончины. Недуг имеет генетическую природу, впервые его описали в начале 90-х. Исходя из некоторых данных, практически половина внезапных смертельных исходов из-за проблем с сердцем связана именно с этой патологией. Частые случаи диагностирования заболевания зафиксированы в африканских и азиатских странах и обычно поражают мужчин. Недуг возникает в раннем возрасте, но его выраженная симптоматика наблюдается в возрасте 30 – 45 лет.
Причины
Причины нарушения кроются в патологической работе натриевых, кальциевых кардиомиоцитов. Современная медицина сумела идентифицировать шесть генов, при поражении которых возникает болезнь. На основе этого выделяют следующие типы синдрома Бругада:
- BrS-1 считается самой распространённой формой и хорошо изучена. Возникает по причине мутации гена SCN5A, что также приводит к различным наследственным кардиологическим патологиям;
- BrS-2 провоцируется из-за гена GPD1L;
- BrS-3 развивается в результате поломки гена CACNA1C;
- BrS-4 форма появляется из-за мутации CACNB2;
- BrS-5 появляется по причине мутирования SCN4B;
- BrS-6 вызывает дефект гена SCN1B.
Также в появлении синдрома винят ген HEY2, KCNE3, SCN10A. Но достоверно доказать их причастность учёные не могут. Остаётся неизвестным также и то, почему синдром Бругада чаще поражает мужчин, нежели женский пол.
Мнение врачей:
Синдром Бругада – это редкое наследственное заболевание сердца, которое может привести к жизнеугрожающим аритмиям и внезапной смерти. Врачи подчеркивают, что важно осознавать наследственный характер этого синдрома, так как он может быть передан от родителей детям. Диагностика синдрома Бругада требует специализированных методов и знаний, поэтому важно обращаться к квалифицированным кардиологам для своевременного выявления и лечения этого заболевания. Строгий контроль состояния сердца и соблюдение рекомендаций врачей помогут предотвратить возможные осложнения и обеспечить безопасность пациента.
Синдром Бругада: симптоматика
Учёные утверждают, что не существует конкретного возраста, когда проявляется недуг. Известно, что признаки синдрома были зарегистрированы и у 3-летних детей. В первую очередь изменения видны на ЭКГ, при этом отсутствует другая симптоматика. Именно поэтому очень часто заболевание определяются случайно. В большинстве случаях признаки синдрома проявляются в 30 – 45 лет, до этого ни один симптом недуга не даёт о себе знать на протяжении около десяти лет. Единственный симптом – электрокардиографическое исследование.
Основные признаки заболевания:
- внезапное головокружение;
- обморок;
- частая тахикардия особенно во время сна;
- учащённое сердцебиение и падение артериального давления на фоне приёма некоторых лекарственных препаратов, относящихся к антигистаминным препаратам. Симптом является аномальной реакций.
Обнаружив эту симптоматику, пациент редко решает, что в его организме происходят серьёзные негативные изменения, поэтому не обращается к специалисту. Многие больные отмечают, что синдром Бругада имеет редкую и слабую симптоматику.
Диагностика
Если имеется подозрение на синдром Бругада, диагностика представляет собой ЭКГ, изучение наследственного анамнеза, молекулярно-генетическое исследование. Диагностические исследования с помощью электрокардиографической методики, по словам кардиологов, показывают три типа изменений, слабо отличающихся друг от друга. Также важной особенностью в диагностике является то, что врачи-генетики в лабораториях осуществляют определение недуга, который развился из-за мутации гена SCN5A, SCN4B. Что касается других типов, методов диагностики пока не существует.
Опыт других людей
Синдром Бругада – редкое наследственное заболевание сердца, которое может привести к внезапной остановке сердца и потенциально фатальным последствиям. Люди, столкнувшиеся с этим синдромом, описывают его как невидимую угрозу, которая всегда находится в тени. Симптомы могут быть минимальными или даже отсутствовать, что делает его диагностику сложной. Большинство пациентов с Синдромом Бругада нуждаются в постоянном медицинском наблюдении и могут быть рекомендованы к имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Для многих это состояние становится неотъемлемой частью их жизни, требующей постоянного внимания и заботы.
Синдром Бругада: лечение
На сегодняшний день лечение синдрома Бургада не имеет специфических методов, поэтому врачи ведут борьбу лишь с проявлением болезни, выполняют профилактику тахиаритмии, фибрилляции, которые угрожают жизни. Когда больному поставлен диагноз синдром Бругада, ему часто назначают приём «Амиодарон», «Дизопирамид», «Хинидин». Но многие учёные сходятся во мнении, что медикаментозная терапия малоэффективна. Единственно верным решением считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Благодаря данному устройству оценивается работа миокарда пациента, а при патологии или неблагоприятном состоянии приводит в норму сердечный ритм. Это выполняется с помощью электрического разряда.
На примере больных стало известно, что традиционные антиаритмические лекарства могут навредить, когда человека мучает синдром Бургада. Причиной этого является их угнетение функционирования натриевых каналов кардиомиоцитов. Также при употреблении этих медикаментов каждый симптом приобретает более выраженный вид. Среди запрещённых препаратов при болезни можно отметить «Пропафенон», «Аймалин», «Прокаинамид». Это говорит о том, что лечащий врач должен быть осведомлён о наличии данного синдрома, чтобы избежать негативных последствий от нежелательного приёма медикаментозных средств.
Прогнозы
Определить прогноз заболевания невозможно, на это влияют степень выраженности симптоматики и многие другие факторы. Считается, что если ни один симптом не даёт о себе знать, а о болезни говорят только результаты ЭКГ, прогноз благоприятный. Если же во время синдрома наблюдаются потеря сознания, приступы аритмии, прогнозы неутешительные.
Образ жизни пациента
Пока учёные не разработали профилактические мероприятия, которые могли бы предотвратить развитие опасного синдрома. Но если человек будет соблюдать здоровый образ жизни, перейдёт на правильное, рациональное питание, ограничит себя в употреблении алкогольных напитков, сигарет, в занятиях экстремальными видами спорта, а также будет избегать стрессовых ситуаций, риск развития болезни уменьшится. Это объясняется тем, что всё перечисленное благотворно воздействует на сердечно-сосудистую систему. После установления диагноза, больной должен постоянно наблюдаться у специалиста аритмолога, употреблять необходимее медицинские средства, приписанные им. При установке кардиовертера-дефибриллятора ежегодно требуется посещение кардиохирурга. Устройство заменяется исходя из срока его эксплуатации, обычно не позже шести лет, это зависит от производителя.
Семейная пара, зная о проблеме одного из супругов, при планировании детей обязательно должна посетить медико-генетическую консультацию. В учреждении нужно пройти специальное обследование, чтобы оценить риск рождения ребёнка с данным синдромом. Также это необходимо для установления тактики введения беременности, родильного процесса. Учёными продолжается исследование данного заболевания, для этого был создан специальный международный фонд. Здесь предоставляются бесплатные консультации для всех желающих. При подтверждении недуга больного вносят в единый список пациентов, которые в будущем могут быть исследованы для уточнения генетических механизмов патологии.
Частые вопросы
Как проявляется синдром бругада?
Для синдрома Бругада характерны такие проявления, как затруднение дыхания, обмороки, желудочковая тахиаритмия (фибрилляция желудочков) и снижение коронарного кровоснабжения.
Какие характерные изменения экг для синдрома Бругада?
В настоящее время типичными электрокардиографическими критериями синдрома Бругада считаются элевация сегмента ST в правых грудных отведениях (V—F3), часто завершающаяся отрицательным зубцом Т, сопровождающаяся или не сопровождающаяся блокадой правой ножки пучка Гиса (БПНПГ), периодическое удлинение интервала PR и …
Как исключить синдром Бругада?
При подозрении на синдром Бругада необходимо собрать семейный анамнез и электрокардиографическую трассировку, а также провести другие кардиологические исследования, включая эхокардиограмму (чтобы исключить наличие какого-либо заболевания сердца).
Что такое Каналопатия?
Каналопатии – это группа генетических, аутоиммунных или воспалительных состояний, которые изменяют функцию ионных каналов кардиомиоцитов таким образом, что предрасполагает к брадиаритмиям или тахиаритмиям при отсутствии структурных заболеваний сердца.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Если у вас есть семейный анамнез по Синдрому Бругада, обязательно проконсультируйтесь с кардиологом и пройдите необходимое обследование для выявления риска развития этого заболевания.
СОВЕТ №2
Избегайте употребления алкоголя, так как он может усилить проявление симптомов Синдрома Бругада и увеличить риск возникновения осложнений.
СОВЕТ №3
При появлении непроизвольной потери сознания, сердцебиения или других подозрительных симптомов, срочно обратитесь за медицинской помощью и сообщите врачу о возможности наличия у вас Синдрома Бругада.