Среди современных сердечно-сосудистых заболеваний особое место занимает гипертрофическая кардиомиопатия. Она принадлежит к непростым для диагностики и лечения наследственным болезням и, как правило, не связана с гипертонией, приобретенными больным или же врождёнными пороками сердца, а также иными патологиями, наличие которых способно вызывать тяжёлые болезни сердца. Рассматривать причины, симптомы заболевания, его диагностику, основные виды лечения и прогнозы следует, исходя из новейших научных исследований и результатов практической зарубежной и отечественной медицины. 
Общие сведения
Термин «гипертрофическая кардиомиопатия» в медицине применяется к первичному изолированному поражению миокарда, основной характеристикой которого является гипертрофия желудочков (преимущественно левого) в случае уменьшенного или нормального объёма их полостей. Согласно официальной медицинской статистике, этой болезнью страдает значительное количество населения (от 0,2% до 1,1%), преимущественно мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Клиническими приметами этой болезни считаются сердечная недостаточность, существенная боль в грудной клетке, нарушения ритма, синкопальные состояния и, как итог её развития – внезапная смерть, наступающая у каждого второго больного.
Мнение врачей:
Гипертрофическая кардиомиопатия – это серьезное заболевание, требующее комплексного подхода к диагностике и лечению. Врачи считают, что для точной диагностики этого состояния необходимо провести электрокардиографию, эхокардиографию и магнитно-резонансную томографию сердца. Только после полного обследования можно определить стратегию лечения. Врачи обычно рекомендуют комбинированный подход, включающий прием лекарств, коррекцию режима физической активности и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Важно помнить, что регулярное наблюдение у врача и соблюдение всех его рекомендаций играют ключевую роль в успешном лечении гипертрофической кардиомиопатии.
Классификация
Классическая гипертрофическая кардиомиопатия примечательна тем, что имеет множество клинических вариаций, в связи с чем у неё весьма широкая, разветвлённая классификация. В частности, в зависимости от локализации гипертрофии, выделяется гипертрофическая кардиомиопатия правого и левого желудочков. В последней из них, помимо того, наблюдаются ассиметричная гипертрофия и симметричная (или концентрическая) гипертрофия левого желудочка. Во многих случаях определяют также ассиметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, которую фиксируют или на всей её протяжённости, или на уровне её базальных отделов. Реже фиксируется ассиметричная гипертрофия сердечной верхушки, а также передней или заднебоковой стенки. Ассиметричная форма может принимать как обструктивный, так и необструктивный вид. В отличие от неё, симметричная форма встречается лишь у каждого третьего пациента (примерно 30% случаев).
С учётом того, какая степень утолщения (в миллиметрах) миокарда, выделяются умеренная (с утолщением до 20 мм.), средняя (с утолщением до 25 мм.), выраженная (с утолщением свыше 25 мм.) гипертрофия. Кроме того, если полость левого желудочка примечательна тем, что имеет градиент систолического давления, выделятся обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, то есть развивающаяся и, соответственно, необструктивная.
Причины возникновения гипертрофической кардиомиопатии
Болезнь принадлежит к тому виду заболеваний, которые имеют аутосомно-доминантный тип наследования, то есть чаще всего отличаются характерными признаками болезней семейного характера. Это означает передачу по наследству дефектов ряда важных генов. Попадая под воздействие неблагоприятной среды, эти дефекты прогрессируют и приводят, в конце концов, к развитию спорадических форм болезни. По этой существенной причине зачастую возникает гипертрофическая кардиомиопатия у детей
,родители которых ею страдают сейчас или болели раньше. Вместе с тем на практике наблюдается и спорадическое, независимое возникновение этой болезни.
Опыт других людей
Методы диагностики и лечения гипертрофической кардиомиопатии вызывают много обсуждений среди пациентов и специалистов. Некоторые отмечают, что современные технологии позволяют точно и быстро поставить диагноз этого заболевания, что помогает начать лечение на ранней стадии. Другие высказывают опасения относительно эффективности терапии, указывая на необходимость постоянного мониторинга и корректировки лечебных мероприятий. В целом, мнения разделились: одни уверены в прогрессе медицины и успехах в лечении гипертрофической кардиомиопатии, другие осторожно оптимистичны, надеясь на дальнейшие научные открытия.
Характерные симптомы
Как показала практика, развитие болезни долгое время не сопровождается явными симптомами, даже если она прогрессирует. Первые серьёзные жалобы больного фиксируются, как правило, в его возрастном диапазоне от 25 до 40 лет, а то и позже. Учитывая количество жалоб по статистике, а также их характер, классифицируются разные клинические формы болезни: малосимптомная, вегетодистоническая, кардиологическая, инфарктоподобная, аритмическая, декомпенсационная, псевдоклапанная, смешанная, молниеносная.
Каждая из этих 9 форм отличается своим, присущим лишь ей одной набором симптомов. Общими же считаются следующие признаки гипертрофической кардиомиопатии
:
- ярко выраженная одышка;
- частные приступы ангинозных отклонений, включая боли;
- периодические головокружения, доводящие больного до предобморочного состояния;
- проблемы в работе сердца (перебои, аритмия, покалывание и т. п.).
Кроме того, в перечне типичных симптомов этой болезни пациенты называют внезапные приступы сердечной астмы, а опытные врачи фиксируют отёк лёгких.
Статистка также отмечает, что при этом жалобы на ангинозные боли составляют примерно 70% всех жалоб, на одышку – 90%, на головокружение и предобморочное состояние – от четверти до половины жалоб. Отклонение состояния от нормального наблюдается также в процессе активного развития болезни у новорождённых младенцев. При необструктивной форме явные болезненные симптомы, как правило, отсутствуют. К сожалению, иногда первым сигналом об этой болезни становится внезапная для родственников больного его смерть, хотя летальный исход не является для этой наследственной болезни типичным.
Диагностика
Кардиопатия (код по МКБ 10 – I00-I99 – болезни системы кровообращения) требует, чтобы её диагностика носила комплексный характер. Такая диагностика с использованием современной аппаратуры включает разные эффективные виды клинических обследований больного. Прежде всего, это ЭКГ, при гипертрофической кардиомиопатии данная процедура необходима. Диагностировать гипертрофию ГЛЖ по электрокардиограмме лучше всего с применением суточного ЭКГ-мониторинга. Назначаются также рентгенологическое исследование грудной клетки, ЭхоКГ. В ряде случаев, требующих дополнительной важной информации, врачом назначаются также МРТ, ПЭТ сердца, зондирование разных сердечных отделов, поликардиография, холтеровское мониторирование, коронография и другие виды исследований. Поскольку гипертрофическая кардиомиопатия болезнь сложная, диагностика и лечение тесно связаны, проводятся комплексно под наблюдением врачей. Стоит отметить, что проведение диагностики предваряют тщательный осмотр и не менее тщательный опрос пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию.
Терапевтическое лечение
Для эффективного лечения болезни обследование больного в клинических условиях должно пройти по полной процедуре с соблюдением всех требуемых моментов. После определения диагноза лечащий врач или консилиум назначают лечение, чаше всего терапевтическое.
Медикаментозное лечение
Проводится при умеренной симптоматике после тщательного всестороннего обследования больного, на основе установленного врачом диагноза с применением эффективных препаратов. Это разного рода блокаторы, коагуляторы и т. п. Медикаментозная терапия предусматривает, что больному назначаются и применяются такие испытанные на практике средства, как b-адреноблокаторы (в том числе в виде «Пропранолола», «Метопролола»), блокаторы кальциевых каналов (в виде «Верапамила») и антикоагулянты. Если налицо симптомы того, что у больного гипертрофической кардиомиопатией начала развиваться сердечная недостаточность, врач назначает больному диуретические препараты, ингибиторы АПФ, антиаритмические лекарственные средства в виде «Амиодарона», «Ритмилена» и т. д.
Хирургическое вмешательство
Если болезнь перешла в стадию гипертрофированной, потребуется операция. В зависимости от фазы развития болезни, кардиохирургическая операция может иметь разные форматы. Среди них – миотомия, миомэктомия, протезирование митрального клапана, электрокардиостимуляция, имплантация кардиовертера-дефибриллятора и т. д. Чаще всего на практике применяют септальную миотомию, высок также показатель протезирования митрального клапана.
Реабилитационный период
Такой период неминуем и должен проходить под системным наблюдением больного со стороны лечащего врача. Это необходимо для предотвращения опасности осложнения состояния здоровья прооперированного, поскольку зафиксированы случаи, когда пациент подвергался острому инфаркту миокарда, внезапной смерти. Проходит реабилитация на протяжении срока, установленного оперировавшим врачом или врачебным консилиумом, и может проходить, в зависимости от стадии болезни, степени сложности операции, в разных условиях, допускается также домашняя реабилитация.
Осложнения патологии и вероятный прогноз
При лечении болезни возможны разные варианты, зависящие от многих факторов. Так, при необструктивной форме, несмотря на длительное отсутствие симптомов, гипертрофическая кардиомиопатия всё же развивается и может привести в итоге к сердечной недостаточности больного. Как показывает медицинская статистика, от 5 до 10% больных переживают переход болезни в состояние дилатационной. Примерно столько же больных подвергаются осложнению, вызванному инфекционным эндокардитом. Если больные не лечатся, средняя продолжительность их жизни рискует уменьшиться в силу разного рода осложнений. Летальность при отсутствии лечения, согласно статистке, составляет от 3 до 8%. Причинами внезапной смерти выступают фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада и, наконец, острый инфаркт миокарда.
Читайте также:
Чтобы не доводить ситуацию до такой крайней стадии, врачи рекомендуют пациентам систематически заниматься профилактикой состояния своего здоровья. Как только будут замечены какие-либо отклонения от нормальных параметров, следует не заниматься самолечением, которое во многих случаях способно лишь усугубить дело, а без промедления обратиться к опытному врачу и по его рекомендации пройти все требуемые диагностические процедуры. Поскольку же эта болезнь носит наследственный характер, медики настоятельно советуют парам молодожёнов перед зачатием ребёнка пройти обстоятельное медико-генетическое обследование.
Частые вопросы
Что такое кардиомиопатия и как его лечить?
Кардиомиопатия – это сердечная патология, характеризующаяся поражением миокарда (мышечного, срединно-расположенного слоя сердца). При заболевании отмечается нарушение циркуляции крови по всему организму, что негативно отражается на его функционировании и провоцирует угрозу для жизни человека.
Что характерно для гипертрофической кардиомиопатии?
Характерно неправильное, хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде. Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко — правого) желудочка. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда.
Какие препараты противопоказаны при гипертрофической кардиомиопатии?
Следует избегать применения нитратов и других препаратов, снижающих преднагрузку (например, диуретиков, ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II), поскольку они уменьшают размер ЛЖ и ухудшают функцию ЛЖ. Разместить ИКД у пациентов с синкопальными состояниями или внезапной остановкой сердца.
Можно ли вылечить ГКМП?
Лечение ГКМП кошек На данный момент нет однозначно доказанных медикаментов для лечения асимптоматического течения, поэтому за таким животным необходимо наблюдать и систематически проводить ЭхоКГ.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При первых признаках гипертрофической кардиомиопатии, таких как одышка, усталость, головокружения, обязательно обратитесь к кардиологу для профессиональной диагностики и назначения лечения.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием, исключите из рациона жирные, соленые и жареные продукты, употребляйте больше свежих фруктов, овощей, злаков и нежирных молочных продуктов.
СОВЕТ №3
Регулярно выполняйте рекомендации врача по приему лекарственных препаратов, следите за показателями артериального давления и частоты сердечных сокращений.
